Guía de Práctica Clínica en atresia esofágica / Clinical practice guide on esophageal atresia

La atresia esofágica es una de las anomalías congénitas más frecuentes en la práctica quirúrgica neonatal. Se estima que tiene una incidencia de 1 por cada 3500 recién nacidos vivos a nivel mundial. La preparación de guías de actuación y protocolos asistenciales es tendencia en la práctica médica actual. Esta Guía de Práctica Clínica se elaboró respondiendo a la necesidad de protocolizar la atención médico-quirúrgica de la atresia esofágica. En el Centro Territorial de Cirugía Neonatal de Holguín, donde se regionaliza la atención a neonatos de las cinco provincias orientales del país con afecciones congénitas y quirúrgicas de alta complejidad, la atresia esofágica fue la afección quirúrgica más frecuente en los últimos diez años, con una supervivencia ascendente que alcanzó 94,4 por ciento en 2019. La guía que se presenta se aprobó en el Primer Consenso Nacional de Guías de Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica, en Varadero, Matanzas en 2019. Incluye las principales pautas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes afectados y se considera una herramienta eficiente para mejorar los resultados en la asistencia médica y quirúrgica neonatal(AU)

Esophageal atresia is one of the most common congenital anomalies in neonatal surgical practice. It is estimated to have an incidence of 1 per 3500 live newborns globally. The preparation of action guides and care protocols is a trend in current medical practice. This Clinical Practice Guide was prepared in response to the need to protocolize the medical-surgical care of esophageal atresia. In the Territorial Center for Neonatal Surgery of Holguín, where the care of neonates from the five eastern provinces of the country with congenital and surgical conditions of high complexity is regionalized, esophageal atresia was the most frequent surgical condition in the last ten years, with an ascending survival that reached 94.4 percent in 2019. The guideline presented was approved in the First National Consensus of Clinical Practice Guidelines in Pediatric Surgery, in Varadero, Matanzas in 2019. It includes the main guidelines for the diagnosis, treatment and follow-up of affected patients and is considered an efficient tool to improve outcomes in neonatal medical and surgical care(AU)

Comorbilidades y evolución de la función pulmonar de pacientes con atresia esofágica congénita / Comorbidities and course of lung function in patients with congenital esophageal atresia

Objetivo. Describir las características epidemiológicas, el seguimiento hospitalario y la evolución de los pacientes intervenidos por atresia esofágica y su repercusión en la función pulmonar. Población y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y analítico. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con atresia esofágica nacidos entre 1996 y 2017. Se registraron datos perinatales, tipo de atresia, malformaciones asociadas, complicaciones respiratorias y digestivas, y los datos espirométricos durante tres años. Resultados. Se incluyeron 97 pacientes. El tipo de atresia más frecuente fue el III y el síndrome más frecuente, la trisomía 21. El 13,4 % fallecieron en el período neonatal. El 23,8 % de los pacientes estuvo en seguimiento por Neumología y presentó como complicaciones respiratorias exacerbaciones (el 46,4 %), sibilancias o asma (el 36 %), neumonías (el 26,8 %). El reflujo gastroesofágico fue factor de riesgo de sibilancias (OR 5,31; p = 0,002), exacerbaciones (OR 4,00; p = 0,009) y neumonías (OR 3,24; p = 0,02). En la primera espirometría (n = 20), un 65 % presentaba patrón normal; un 30 %, restrictivo, y un 5 %, mixto. En la segunda espirometría (n = 19), un 42,1 % presentaba patrón normal; un 31,6 %, restrictivo; un 15,8 %, obstructivo, y un 10,5 %, mixto. En la tercera espirometría (n = 14), el 50 % presentaba un patrón espirométrico normal; el 21,4 %, restrictivo; el 14,3 %, obstructivo, y un 14,3 %, mixto. Conclusiones. En nuestra muestra de pacientes, una importante proporción presentó comorbilidades respiratorias y digestivas. La función pulmonar empeoró progresivamente.

Objective. To describe the epidemiological characteristics, hospital follow-up, and course of patients who underwent surgery for esophageal atresia and its consequences on lung function. Population and methods. Retrospective, longitudinal, and analytical study. The medical records of patients with esophageal atresia born between 1996 and 2017 were reviewed. Perinatal data, type of atresia, associated malformations, respiratory and gastrointestinal complications, and spirometry data were recorded over 3 years. Results. A total of 97 patients were included. The most common type of atresia was III, and the most frequent syndrome, trisomy 21; 13.4 % of patients died in the neonatal period; 23.8 % were followed up by the Department of Pulmonology, and their respiratory complications included exacerbations (46.4 %), wheezing or asthma (36 %), and pneumonia (26.8 %). Gastroesophageal reflux was a risk factor for wheezing (OR: 5.31; p = 0.002), exacerbations (OR: 4.00; p = 0.009), and pneumonia (OR: 3.24; p = 0.02). In the first spirometry (n = 20), the pattern was normal in 65 %; restrictive in 30 %; and mixed in 5 %. In the second spirometry (n = 19), the pattern was normal in 42.1 %; restrictive in 31.6 %; obstructive in 15.8 %, and mixed in 10.5 %. In the third spirometry (n = 14), the pattern was normal in 50 %; restrictive in 21.4 %; obstructive in 14.3 %, and mixed in 14.3 %.Conclusions. In our sample of patients, a large proportion had respiratory and gastrointestinal comorbidities. Lung function worsened progressively.

End-to-end versus end-to-side anastomosis in the treatment of esophageal atresia or tracheo-esophageal fistula / Anastomose terminoterminal versus terminolateral no tratamento da atresia ou fístula traqueoesofágica

Background: Dehiscence of esophageal anastomosis is frequent and there are still controversies which type of anastomosis is preferred to diminish its incidence . Aim: To compare end-to-end anastomosis versus end-to-side anastomosis in terms of anastomotic leakage, esophageal stricture and gastroesophageal reflux symptom. Methods: This study was carried out for two year starting from 2012. End-to-side and end-to-side anastomosis were compared in terms of anastomotic leakage, esophageal stricture, gastroesophageal reflux symptom, length of surgery and pack cell infusion. Results: Respectively to end-to-end and end-to-side anastomosis, duration of surgery was 127.63±13.393 minutes and 130.29±10.727 minutes (p=0.353); esophageal stricture was noted in two (5.9%) and eight (21.1%) cases (p=0.09); gastroesophageal reflux disease was detected in six (15.8%) and three (8.8%) cases (p=0.485); anastomotic leakage was found in five (13.2%) and one (2.9%) cases (p=0.203); duration of neonatal intensive care unit admission was significantly shorter in end-to-end (11.05±2.438 day) compared to end-to-side anastomosis (13.88±2.306 day) (p<0.0001). Conclusion: There were no significant differences between end-to-end and end-to-side anastomosis except for length of neonatal intensive care unit admission which was significantly shorter in end-to-end anastomosis group.

Racional: Deiscência de anastomose esofágica é frequente e ainda existem controvérsias qual tipo de anastomose é preferível para diminuir sua incidência. Objetivo : Comparar a anastomose terminoterminal versus a lateroterminal em termos de deiscência de anastomose, estenose de esôfago, e sintoma de refluxo gastroesofágico. Métodos : Este estudo foi realizado por dois anos a partir de 2012. Anastomoses terminoterminal e terminolateral foram comparadas em termos de deiscência de anastomose, estenose de esôfago, sintoma do refluxo gastroesofágico, duração da operação e transfusão. Resultados : Na comparação das anastomoses terminoterminal e terminolateral, respectivamente, a duração em minutos das operações foi de 127.63±13.393 e 130.29±10.727 (p=0,353); estenose esofágica foi observada em dois (5,9%) e oito (21,1%) casos (p=0,09); doença do refluxo gastroesofágico foi detectada em seis (15,8%) e três (8,8%) casos (p=0,485); deiscência de anastomose foi encontrada em cinco (13,2%) e um (2,9%) caso (p=0,203); duração do internamento na UTI neonatal foi significativamente menor na terminoterminal (11,05±2,438 dias) em comparação com terminolateral (13,88±2,306 dias, p<0,0001). Conclusão : Não houve diferença significativa entre as anastomoses terminoterminal e terminolateral, exceto para UTI neonatal que foi significativamente menor no grupo de anastomose terminoterminal.

Atresia de esófago y sus asociaciones preferenciales / Esophageal atresia and related malformations

Esophageal atresia is a congenital malformation incompatible with life. The incidence is quite variable in Chile and all over the world. Objective: To estimate the prevalence at birth of esophageal atresia, comparing with previously published data. Patients and Methods: All children with congenital anomalies born at the UniversityofChile Clinical Hospital from 1999 to 2009 were included. Results: 19.312 births during the study period were registered, 1710 of them had a congenital anomaly (8,9 percent). Fifteen of the malformed newborns had esophageal atresia (7.8 x 10.000): one stillbirth and 14 alive newborns. 78,6 percent of cases were discharge alive from the hospital, 3 (21,4 percent) died during the hospitalization. Only 1/15 was an isolated esophageal atresia, 6 cases were syndromic and 9 were classified as VACTERL association. Prenatal diagnosis was made in 73,3 percent of the cases. Newborns with esophageal atresia had significantly less birth weight, less gestational age and more malformed relatives, than control newborns. Metrorrhagia during pregnancy in mothers was more frequent in cases than controls. No difference in maternal age between groups was founded. Conclusion: The esophageal atresia prevalence at birth was higher than previously reported local data, and lower than the rest of ECLAMC data; this could be explained because the University of Chile Clinical Hospital is a reference Hospital for prenatal diagnosed cases.

Introducción: Atresia de esófago es una malformación congénita incompatible con la vida, que tiene una frecuencia variable en Chile y en el resto del mundo. Objetivos: Presentar la prevalencia actual y compararla con comunicaciones anteriores. Estudiar las asociaciones más frecuentes con otras malformaciones y la sobreviva al alta hospitalaria. Pacientes y Método: Ingresaron a este trabajo todos los niños que presentaban una o más malformaciones nacidos entre 1999 y 2009 nacidos en la maternidad del Hospital Clínico. Resultados: Durante el período ocurrieron 19.312 nacimientos. Se encontró 1. 710 recién nacidos malformados (8,9 por ciento). A 15 de ellos (7,8 por 10.000) se les diagnosticó Atresia de esófago. Catorce eran nacidos vivos. 78,6 por ciento fueron tratados y dados de alta vivos. Tres (21,4 por ciento) fallecieron. Sólo 1 caso fue catalogado como forma aislada, 6 como formas sindrómicas. Nueve casos fueron catalogados como Asociación VACTERL. En 73,3 por ciento de los casos se hizo el diagnóstico prenatal de la Atresia de esófago. Cuando se los comparó con los controles, los malformados tenían un significativo menor peso de nacimiento y edad gestacional. No se encontró diferencia significativa en edad materna entre casos y controles. Sí había diferencia significativa en "otros malformados en la familia" y "metrorragia del primer trimestre" que eran más frecuentes en casos. Conclusión: La tasa de prevalencia al nacimiento fue mayor que la encontrada anteriormente y menor que el promedio dado por ECLAMC para Latinoamérica, probablemente debido a que el Hospital Clínico es un hospital de referencia de casos diagnosticados prenatalmente.

Oesophageal atresia -experience of 7 years with data evaluation

Study conducted for evaluation of Oesophageal atresia patients to assess the factors influencing the survival and outocme. Prospective analytical study. This study was conducted in dept. of Paediatric surgery at peoples medical college, Nawabshah from September 2001 to September 2008. A prospective analysis of 37 cases of Oesophageal Atresia [EA] was performed. In this study, 37 neonates were admitted with the diagnosis of EA with or without TEF. The data were collected retrospectively from hospital charts. The preoperative assessment of upper pouch was done with plain X-ray chest with 8 Fr Red Rubber catheter. The associated congenital anomalies were evaluated on the basis of careful examination, radiological and sonological investigations. The commonest type of Oesophageal Atresia was with distal Tracheoesophageal Fistula [TEF] in 32 cases [86.48%]. Associated anomalies were present in 50% patients, cardiac was commonest followed by gastrointestinal anomalies. Vacterl association was found in 6 [16.21%] cases. Prematurity, associated congenital anomalies, gap between esophageal ends and preoperative respiratory status were the significant factors affecting the survival. Primary extra pleural repair was the surgical approach in most of the patients except two with difficulty that change to intra pleural approach. Retro pleural drainage was used in 32 classical type 1 cases. Staged procedures were performed in 5 cases of isolated Oesophageal Atresia. Pneumonitis and sepsis were the most common early postoperative complications [30%]. Sepsis and cardio respiratory arrest were the most common causes of mortality 11 cases [18.91]. Oesophageal leak found in 3 cases, including 2 major and 1 minor leaks. Major leak followed by sepsis caused 1 Deaths. Survival as per Waterston criteria 85% in group A, 66.6% in group B and 20% in group C. factors affecting the survival of patients with Oesophageal Atresia are major or life-threatening associated anomalies, long gap, pneumonia and sepsis at presentation or that acquired during hospitalization and major leaks. The high incidence of low birth weight, delayed diagnosis, poor referral, low-socio economic status and lack of advanced neonatological back up are important contributory factors to poor outcome

Malformaciones congénicas del sistema digestivo: maternidad Hospital Clínico de la Universidad de Chile: período 1991-2001 / Frequency of digestive system congenital malformations detected at the University of Chile hospital in the period 1991-2001

There were 26,617 births attended at the University of Chile Clinical Hospital, of which 0.63 percent were stillborn. A frequency of malformations of 7.2 per born alive and of 22.1 per stillborn was detected in this population. Aim: To report the frequency of digestive system congenital malformations in this population. Material and methods: Analysis of data from the births that occurred at the University of Chile Hospital, that was gathered using codified form for the Latin American Collaborative Study for Congenital Malformations. Results: Ninety seven digestive congenital malformations were detected, with a rate of 26.4 per 10,000 born alive and 12.2 per 10,000 stillborn. Diaphragmatic hernia was the most frequent malformation found, followed by imperforated anus, onphalocele and esophageal atresia. There was a secular increase in the frequency of these malformations. Conclusions: The frequency of digestive system malformations is higher than in the rest of hospitals participating in the Latin American Collaborative Study for Congenital Malformations

Atresia esofágica y malformaciones asociadas / Esophageal atresia and associated malformations

Background: Survival of newborns with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula has increased in the last years. Aim: To assess the prevalence of esophageal atresia and describe associated malformations in Chilean newborns. Material and methods: All births occurring between January 1983 and June 1998 were studied. All malformed children were registered and the next non malformed born child was considered as control. Results: During the study period, 50,965 births occurred and 3,336 malformed children were born. Eighteen (3 stillborn) had esophageal atresia with a rate of 3,53 per 10,000 born alive. Overall survival was 73 percent. Survival among children classified in Waterson groups A and B was 100 percent and 50 percent among those classified in group C. Seventy two percent had associated malformations, being congenital cardiopathies and skeletal malformations the most frequent. VACTERL association was found in 44 percent of children. All stillborn children had other severe malformations. When compared to controls, malformed children had a lower weight, a lower gestational age, their mothers had a higher age, a higher frequency of relatives with malformations and a higher frequency of maternal diseases during the first trimester of pregnancy. Conclusions: The rate of esophageal atresia found in this study is similar to that reported in other Chilean obstetrical units as part of the Latin American Study of Congenital Malformations (ECLAMC)

Atresia esofágica: experiencia en 32 casos durante seis años / Esophageal atresia: experiencie in 32 cases during six years

Objetivo. Conocer los resultados del protocolo de manejo de atresia esofágica que ha sido aplicada durante los últimos seis años en el Seguro Social (1993-1998). Diseño. Estudio clínico con revisión de registros médicos y análisis descriptivo. Población. Treinta y dos recién nacidos. Metodología. Una vez hecho el diagnóstico y utilizando la clasificación de Waterson,los pacientes entraban a formar parte del protocolo de manejo establecido. Los pacientes con clasificación A y B eran estabilizados y luego se les ofrecía anastomosis primaria; los de tipo C se les ofrecía gastrostomía y luego de estabilización se colocó un cateter de Fogarty para cerrar la fístula, antes de intentar la reparación primaria. Resultados. Del total de casos, 69 comprendieron atresia esofágica con fístula traqueo-esofágica distal. 56 de los neonatos eran del sexo masculino. El 58 presentó peso mayor de 2.5 kg y 27 tenían menos de 36 semanas de gestación. El índice de sobrevida, según la clasificación de Waterson, fue de 87 para el tipo A, 79 para el tipo B y 50 para el tipo C. De los fallecidos, 50 presentaba anomalías cardíacas asociadas incompatibles con la vida. La mortalidad estubo directamente relacionada con la severidad de las anomalías congénitas asociadas, así como de cuadros infecciosos. Fuga de la anastomosis fue una de las complicaciones esperadas en un 19 de pacientes, así como bronconeumonía en 34. El bajo peso al nacer no fue considerado como una contraindicación para la reparación primaria. El apoyo ventilatorio prolongado fue necesario en pacientes con anastomosis muy tensas en quienes se había efectuado el procedimiento de Livaditis. El uso de gastrositomía fue reservado para los pacientes súmamente delicados y no se efectuó de rutina. La estrechez post quirúrgica ha sido tratada con dilataciones esofágicas y el reflujo gastroesofágico ha demandado hasta el momento tratamiento quirúrgico en un solo caso. Conclusiones. El manejo conjunto de estos pacientes, entre las diferentes especialidades, ha logrado mejores índices de sobrevida

Abordagem multidisciplinar do recém-nascido com atresia de esôfago / Approach of the neonatal with esophageal atresia

Os autores, conscientes da gravidade da atresia de esôfago no período neonatal imediato, descrevem a incidência de 1/2.400 nascidos vivos e a sobrevida de 100 por cento desta patologia, durante os anos de 1992 a 1996, no Berçário do Hospital Santa Catarina (Säo Paulo) e, caracterizam-se também, mostrando suas complicaçöes, as principais malformaçöes associadas e o tratamento realizado. Finalizam, chamando a atençäo para a precocidade do diagnóstico, a rápida estabilizaçäo do recém-nascido no período pré-operatório, a abordagem cirúrgica adequada e a necessidade de uma assistência de enfermagem e de fisioterapia efetiva e normatizada, para que sejam evitadas as complicaçöes, melhorando assim, o prognóstico dessa grave patologia neonatal

Atresia esofágica: experiencia de 20 casos reunidos en 11 años: revisión del tema / Esophageal atresia: experience of 20 cases joined in 11 years: theme review

Se revisan 20 casos de atresia esofágica atendidos en la Unidad de Recién Nacidos del Hospital San Juan de Dios entre 1986 y 1996. De este total de casos se operaron, solamente, 18 niños debido a que 2 tenían defectos congénitos graves asociados a su atresia esofágica y fueron considerados fuera del alcance quirúrgico. La letalidad entre los operados fue de 3 casos (16,7 porciento) en el curso de los 5 meses que siguieron al alta. Los sobrevivientes fueron controlados por un período variable que se extendió entre 5 meses y 8 años. 8 pacientes tuvieron estudio ecográfico prenatal, el que fue concordante con el diagnóstico de atresia esofágica en 7 de ellos. Con respecto al riesgo vital al momento de intervenirse quirúrgicamente, los defectos congénitos asociados graves y el trastorno respiratorio fueron factores de muy mal pronóstico. En cambio, el peso de nacimiento y la edad gestacional no fueron discriminatorios en este aspecto. Se revisa el concepto de brecha interesofágica, destacando la dificultad que representa para la reparación primaria del esófago. Se analizan las secuelas observadas tales como reflujo gastroesofágico residual y patológico, bronquitis obstructiva recidivante y desnutrición

Anomalías congénitas quirúrgicas / Congenital surgical anormalities

Se trata de un estudio transversal descriptivo en el que se pretende analizar los pacientes ingresados en la Unidad de Recién Nacidos del Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral con anomalías congénitas quirúrgicas y que fueron manejados por el Servicio de Cirugía General en el período septiembre 1991 a septiembre 1992. El número de niñoz estudiados fue de 58 que representan el 9.4//del total de internados en la Unidad en dicho período. Las anomalías anorrectales y el onfalocele ocupan el primer lugar con 13 casos cada uno (22.4//). Se discute la evolución de estos niños, resultando que el 24//de los intervenidos falleció. Se destaca que de los fallecidos, el 23//presentaba anomalías congénitas asociadas. Anomalías congénitas, Malformaciones congénitas quirúrgicas, Recién nacidos

Modelo técnico experimental para la práctica de anastomosis esofágica en conejos / An experimental technical model for the practice of esophageal anastomosis in rabbits

Con el objeto de desarrollar y optimizar el entrenamiento técnico-quirúrgico, requerido para la corrección de las atresias esofágicas por cirujanos pediatras en formación, se describen las técnicas de anastomosis esofágicas empleadas en conejos Nueva Zalanda, como una propuesta de modelo experimental, para reproducir estos procedimientos quirúrgicos y disminuir la morbiletalidad de una insuficiente destreza operatoria en este rubro. El abordaje, diámetro y consistencia del esófago del modelo empleado, guarda características muy parecidas a las que se observan en el recién nacido con atresia de esófago

Manejo del recién nacido con atresia de esófago / Management of mewborn with esophageal atresia

Evaluamos los resultados obtenidos en el manejo de 23 neonatos con atresia de esófago durante 14 meses. La sobrevida global fue del 87%. El 43% presentó malformaciones asociadas, siendo las causas más frecuentes de mortalidad en nuestro grupo. La complicación alejada en el 50% de los pacientes fue reflujo sintomático. Sólo 1 niño requirió corrección quirúrgica del mismo, el resto respondió al tratamiento médico.

Atresia esofágica en el recien nacido / Esophageal atresia in the newborn

Se presenta una serie de 58 pacientes afectados de atresia esofágica, los cuales fueron atendidos en el servicio de cirugía infantil del Hospital Pediátrico Docente "José Luis Miranda" de Santa Clara, durante los años 1976 a 1986. Es de destacar los valores altamente significativos de las variables peso y malformaciones congénitas graves que presentaron nuestros enfermos (51 pacientes en los grupos B y C de la clasificación de Waterston). Se analizaron las peculariedades de la atresia esofágica según peso al nacer, anomalias concomitantes, mortalidad según tipo de operación y causas principales de muerte. La supervivencia global alcanzada fue del 46,6